En vue de développer des traitements pour les maladies à prions, les chercheurs de l'école de médecine Case Western Reserve à Cleveland, dans l'Ohio, ont synthétisé en laboratoire un prion humain, relate le site Science Alert. Les résultats de leurs recherches préliminaires ont été publiés dans la revue Nature Communications.
«Cette découverte constitue un tournant décisif», a assuré le neurologue Jiri G. Safar, chargé des recherches. «Jusqu'à présent, notre compréhension du rôle que jouent les prions dans le cerveau humain était limitée. Pouvoir générer des prions humains synthétiques dans un tube à essai, comme nous l'avons fait, nous permettra de mieux comprendre la structure et la réplication des prions.»
Ainsi, poursuit-il, les chercheurs seront mieux «équipés» pour mettre au point des médicaments capables de bloquer, ne serait-ce que partiellement, ces protéines et d'empêcher leur propagation dévastatrice.
Dans le cadre de leur étude, les scientifiques ont utilisé un prion humain génétiquement modifié exprimé dans la bactérie E. coli, et ont réussi à synthétiser avec succès un prion humain «extrêmement destructeur». Ils l'ont testé sur des souris transgéniques exprimant des protéines de prion humaines et ont observé un dysfonctionnement neurologique, avec une neuropathie suggérant une nouvelle souche de prion humain particulièrement toxique.
Ils ont en outre découvert qu'une molécule cellulaire appelée Ganglioside GM1 — qui aide à moduler la signalisation de cellule à cellule — aide à déclencher la réplication infectieuse et la transmission de la maladie à prion. Cette découverte signifie qu'ils pourraient à l'avenir mettre au point un médicament qui inhiberait cette molécule en bloquant la propagation de la maladie à prions, concluent les chercheurs.
Sputnik
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